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第9节 幼年特发性类风湿关节炎（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第9节

幼年特发性（类风湿）关节炎

幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis，JIA）是小儿时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，并伴有全身多脏器功能损害，也是造成小儿时期残疾和失明的重要原因。

本病临床表现差异很大，可分为不同类型，故命名繁多，如幼年类风湿关节炎（juvenilerheumatoidarthritis，JRA）、Still病、幼年慢性关节炎（juvenilechronicarthritis，JCA）及幼年型关节炎（juvenilearthritis，JA）等。

为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究，近十多年国际风湿病联盟儿科委员会专家组经过多次讨论，将儿童时期（16岁以下）不明原因的关节肿胀并持续6周以上者，命名为幼年特发性关节炎（JIA）。

各地分类的比较见表15-4。

本病除关节炎症和畸形外，全身症状可以很明显，如发热、皮疹，肝、脾及淋巴结肿大，胸膜炎及心包炎等。

多数病例预后良好，少数可发展为慢性过程，严重影响运动功能。

表15-4幼年特发性关节炎国际分类与美国和欧洲分类的比较

（一）病因和发病机制

病因至今尚不清楚，可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。

1.感染因素

虽有许多关于细菌（链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等）、病毒（微小病毒B19、风疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒和腺病毒等）、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实这些感染是诱发本病的直接原因。

2.免疫学因素

支持本病为自身免疫性疾病的证据有：

（1）部分病例血清中存在类风湿因子（RF，抗变性IgG抗体）和抗核抗体（ANA）等自身抗体。

（2）关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子的吞噬细胞（类风湿关节炎细胞，RAC）。

（3）多数患儿的血清IgG、IgM和IgA上升。

（4）外周血CD4+T细胞克隆扩增。

（5）血清炎症性细胞因子明显增高。

3.遗传因素

很多资料证实本病具有遗传学背景，研究最多的是人类白细胞抗原（HLA），发现具有HLA-DR4、DR8和DR5位点者是JIA的易发患者群。

其他如HLA-DR6、HLA-A2等也和本病发病有关。

此外，某些原发性免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症及先天性低补体血症患儿易罹患本病。

综上所述，本病的发病机制可能为：各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。

尤其是某些细菌、病毒的特殊成分可作为超抗原，直接与具有特殊可变区β链（Vβ）结构的T细胞受体（TCR）结合而激活T细胞，激发免疫损伤。

自身组织变性成分（内源性抗原）如变性IgG或变性的胶原蛋白，也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应，进一步加重免疫损伤。

（二）病理

关节呈慢性非化脓性滑膜炎症，早期呈现水肿、充血、纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润。

轻者可完全恢复正常。

反复发作者，滑膜增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上，并向软骨延伸形成血管翳，最终侵蚀关节软骨，随之关节面粘连融合，由纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节强直和变形。

受累关节附近可有腱鞘炎、肌炎、骨质疏松及骨膜炎。

类风湿结节的病理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕。

胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎。