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第9节 幼年特发性类风湿关节炎（第2页）

淋巴结呈非特异性滤泡增生。

皮疹部位的皮下毛细血管周围有炎症细胞浸润。

眼部受累时为虹膜睫状体的肉芽肿样浸润。

（三）分类及临床表现

本病可发生于任何年龄，以2～3岁和8～10岁两个年龄组为发病高峰，女孩多见。

临床表现复杂，除关节症状外，又可累及多个脏器。

按起病形式、临床经过和预后不同，可分为不同类型，其临床有不同表现。

1.全身型关节炎（systemicJIA）

可发生于任何年龄，但以幼年者为多，无明显性别差异。

此型约占幼年特发性关节炎的20%。

其定义为：每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下1～4项中的一项或更多症状：①短暂的、非固定的红斑样皮疹；②淋巴结肿大；③肝脾大；④浆膜炎，如胸膜炎及心包炎。

应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。

弛张型高热是本型的特点，体温每日波动在36～40℃之间，骤升骤降，常伴寒战。

热退时患儿一般情况好，活动正常，无明显痛苦表情。

发热持续数周至数月后，常自行缓解，但常于数周或数月后复发。

约95%的患儿出现皮疹。

直径为数毫米的淡红色斑疹分布于全身，以躯干及肢体近端为甚，但亦可波及掌、跖部位。

单个皮疹逐渐扩大，其中心消散，皮疹间可相互融合。

皮疹时隐时现，高热时明显，热退则隐匿；搔抓等外伤或局部热刺激均可使皮疹复现。

可伴痒感。

急性期多数病例有一过性关节炎、关节痛或肌痛，有时因全身症状突出而忽视了关节症状。

部分患儿在急性发病数月或数年后关节炎才成为主诉。

约25%最终转为慢性多发性关节炎，导致关节变形。

约85%有肝、脾及淋巴结肿大，肝功能轻度损害。

约13伴胸膜炎或心包炎，一般不需处理多能自行吸收。

少数累及心肌，但鲜有发生心内膜炎者。

个别病例可发生心功能不全而需积极治疗。

少数尚伴间质性肺浸润，多为一过性。

约15出现腹痛，此可能为肠系膜淋巴结肿大所致。

本型易合并巨噬细胞活化综合征。

2.多关节型，类风湿因子阴性（polyarticularJIA，RFnegative）

是指发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阴性。

约占JIA的25%。

应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；⑤全身型JIA。

本型任何年龄都可起病，但1～3岁和8～10岁为两个发病高峰年龄组，女性多见。

受累关节≥5个，先累及大关节如踝、膝、腕和肘，常为对称性。