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“实用小儿骨科学(第3版)(..)”
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第4节
脑瘫
脑瘫(cerebralpalsy)或称静止性脑病(staticencephalopathy),是中枢神经系统的非进行性疾病。
为婴儿期发病的感觉和运动致残的疾病。
多为产前或围生期神经损伤。
最早由WilliamLittle于1862年描述,故又称Little病。
临床表现不一,很难做一简明扼要的定义,但如下三点必须具备:一是脑病变所致,患儿的脊髓和肌肉系统正常;二是脑病变为静止的,不再进展;三是主要为运动障碍的脑病变。
一、脑瘫概述
据文献统计脑瘫的原因和起病时间在产前的约占18%(包括发育不良、遗传因素、感染和外伤);早产;围生期问题占33%(如产伤、新生儿窒息、胆红素脑病);产后的约占16%(包括感染、脑部外伤、溺水);不明原因的约占23%;有遗传因素的约为10%。
中枢神经受损可导致不同临床表现:引发脑瘫的约占40%;精神发育迟缓(脑发育不全)的占35%;耳聋的占10%;癫痫的占14%,失明的占1%。
(一)病因
脑瘫是多原因致病。
常见的原因为外伤、感染和毒素所致。
常与早产、难产和新生儿期罹病等因素联合致病。
(二)病理
多数脑瘫患儿其脑部病理改变与临床表现不甚关联。
局灶性或广泛性脑皮质、基底节和脑干缺血性损害。
有的是萎缩、生成不良、神经胶质增生和退行性改变。
MRI可见有变形,包括早产婴脑室旁白质软化。
锥体外系脑瘫常有硬膜和丘脑病变。
(三)临床表现
有些疾病易与脑瘫混淆,进展慢的脊髓或脑的肿瘤可误诊为脑瘫。
脱髓鞘、退行性变或家族性痉挛性截瘫等疾病应予排除。
遇有困难应请神经科专家会诊。
1.肌张力的改变
“痉挛”
为牵拉肢体时肌张力增高,快速牵拉时更为明显,即所谓的牵扯反射亢进。
“僵硬”
为在被动牵拉时阻力加大,而与牵拉的速度无关。
僵硬可表现为均匀的,即铅管状僵硬;也可为间断性,即钝齿轮样僵硬。
此表现在脑瘫中少见。
新生儿发病初期可表现为肌张力低下。
手足徐动为一种不自主动作。
手足徐动与痉挛同时存在的称张力性手足徐动(tensionathetosis)。
共济失调(ataxia)是指肌肉失去协调动作和平衡。
张力障碍(dystonia)为间断体位姿势的扭动。
颤搐(ballismus)为不能控制的不自主的微小动作。
2.异常表现的分布
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