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第3节 处理原则（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第3节

处理原则

神经肌肉疾病的种类多，个体对疾病的反应不同，以及缺少有效疗法，易使治疗复杂化。

确定治疗原则会使治疗简单化并能改善疗效。

（一）畸形的发展变化

神经肌肉疾病之所以致残不仅仅是由于力弱、感觉异常和协调功能差，有时日后的畸形也会致残。

发生畸形的原因相互关联。

例如，脑瘫患儿，最初肌张力低，渐转为肌张力增高；肌肉痉挛造成动态畸形，随后变成固定畸形；固定性挛缩又改变了关节软骨负重条件，从而干扰了正常生长，最终引发骨的变形。

畸形改变限制了功能和活动范围，进一步增加残疾发生概率。

了解畸形和致残的进展关系对治疗计划是重要的。

矫形外科治疗是针对痉挛、挛缩和骨畸形等继发问题。

治疗只针对改变疾病所造成的影响而不是病因，所以疗效并不确定。

治疗的目的是使患儿舒适、改善功能和外观，而不是矫正畸形。

个体化的治疗是根据致残的严重程度，例如对严重致残的患儿首要的是加强患儿的舒适度和有利于护理。

若将治疗目标放在矫正畸形上则会妨碍实现上述主要目的。

（二）要重视感觉和感觉致残的重要性

对此常重视不足，常描述脑瘫为痉挛性麻痹，治疗目标着眼于畸形。

感觉致残常因不太显著而被忽视。

多关节挛缩的患儿，其畸形更为严重，而感觉功能正常。

相反，病变部位高的脑瘫，畸形和感觉障碍轻重不一。

脊髓发育不良患儿无感觉的足部会因反复溃疡较其运动力弱更易致残。

（三）明确首要目标

成年人日常生活相互交流和社交活动较单纯活动能力更为重要。

家庭对孩子最关心的是日后能否走路。

要帮助患儿家长理解日后的目标是独立生活和融入社会。

每次门诊都要对家长解释孩子最需要的是自理能力和交流。

要努力克服异常步态，以减少能量消耗。

学习如何独立自助、交流技巧以建立有效的、与年龄相适应的独立活动。

对智力正常的2岁左右的患儿要给予自己能控制的活动办法，如滚动、爬、支具助行、步行器和轮椅等，有效时可联合应用。

活动方法要讲求实际、有效和节约能量。

活动的目的是使患儿的智力和交往能力更快地发育，方法本身是次要的。

如需要可及早给患儿提供轮椅以增加活动。

患儿不会对轮椅产生依赖。

同时要关注自助，用能否自我进食、穿衣、上厕所等来衡量儿童初期和中期的自我照顾能力，职业训练要有特定目标，避免简单的牵动、按摩等手法的理疗方式。