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第3节 良性骨肿瘤（第8页）

患儿多无症状，但肿瘤使椎体塌陷可产生脊髓或神经根压迫症状。

椎体部肿瘤的X线照片特点为椎体透亮度增加并有垂直的粗线条阴影。

罕见的一种类型为广泛性溶骨乃至骨消失。

这种现象多见于锁骨。

病理检查可疑为多发血管瘤病所致。

活体组织检查可诊断本病。

骨组织变成海绵窦状，有大小不等的空腔，外膜为内皮细胞。

手术活检可造成大出血。

应预先准备输血，填充植骨块或用骨腊，对控制出血有益。

骨血管瘤需要手术根治的不多。

放射治疗可使病变栓塞硬化。

十、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病为遗传性疾病，特点是皮肤和中枢神经、外围神经多发纤维瘤。

有些病例并发骨异常，内分泌紊乱和皮肤咖啡色素斑。

本畸形是常染色体显性遗传，50%为突变。

病因可能为中胚层和外胚层连接处的发育异常，主要是神经外胚层的异常。

增殖的细胞或来源于神经鞘，或来自支持细胞。

组织学为梭形细胞团块内含密集的栅栏状的细胞核。

骨内的肿物境界不清，其中有类似纤维细胞样的梭形细胞，部分区域有栅栏状排列的倾向。

肉眼所见，肿物为苍白色，中等硬度，与小段外围神经、自主神经分支或脑膜相连。

神经干变粗且弯曲。

最多见的骨外病变是皮肤咖啡斑。

斑块的直径由几毫米到数厘米大小不等。

色素沉着系黑色素母细胞增殖的结果。

另外，还会有沿外围神经分布的皮下肿物和神经干的局限性神经纤维瘤，这种肿瘤虽可能有些压痛，但从无自觉疼痛，有时会出现截瘫。

偶可发生结节性硬化或中枢神经的胶质瘤。

大的神经纤维瘤还能造成内分泌障碍。

骨受累的也相当多见。

有的骨畸形是神经纤维瘤直接破坏的结果，有的是骨局部或全身性生长发育的异常。

最明显的骨异常是局限性的巨肢，如单一骨、手指或整个肢体巨大畸形。

其他骨病变还有骨皮质缺损（骨膜受神经纤维瘤的刺激），囊性骨质稀疏（髓腔内增殖细胞的生长）；弯曲、延长或短缩，内部结构变化，肢体一部或全部骨缺如，全身性骨纤细、脊柱侧弯和胫腓骨假关节等。

偶伴有畸形足和脊柱裂。

在儿童时期畸形多已明显，随生长发育而日益严重。

但成年后病变趋向稳定。

依畸形的性质决定治疗。

切除肥大软组织和结节性肿物是有指征的。

手术对奇形怪状或巨大手指或足趾能改善外观和功能。

脊柱侧弯应及早矫正并做脊柱融合，不然，侧弯的程度会发展很快。

骨病变如有疼痛症状，可切除、植骨。