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第8节 脊柱肌肉萎缩（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第8节

脊柱肌肉萎缩

脊柱肌肉萎缩（spinalmuscularatrophy，SMA）含一组不同表现的罕见疾病。

本疾病属常染色体隐性遗传，有前角细胞退化致肌力减弱和萎缩，感觉和精神正常。

本病过去按发病年龄分类，但近年来均以病情的严重程度划分。

传统分类：

Ⅰ型

急性Werdnig-Hoffman病，发病年龄小于6个月；

Ⅱ型

慢性Werdnig-Hoffman病，生后6～24个月起病；

Ⅲ型

Kugelberg-Walander病，发病年龄超过24个月。

近年新的分类：

Ⅰ型

严重——不能坐，常于婴儿期死亡；

Ⅱ型

中等度——婴儿期诊断，不能走路，成年后死亡；

Ⅲ型

轻——2岁后诊断，可能会走路，成年后可自食其力，独立生活。

SMAⅠ型

生后即发病，肌张力低下，可能发生病理骨折。

关节活动尚保留，不适于手术治疗。

SMAⅡ型

能活到20～30岁，虽有严重呼吸困难和延髓异常而造成的肌肉无力，但长期使用呼吸机仍能维持生命。

常因髋关节脱位和脊柱畸形到矫形外科门诊。

髋关节半脱位和脱位是由肌力不平衡、肌张力低下和骨盆倾斜所致，因致残很轻和容易复发而不需手术治疗。

几乎每个病例均有脊柱侧弯，10岁左右出现，依病情的严重程度逐渐加重。

支具对维持正直的坐位有用，但不能有效地防止侧弯加重。

弧度超过40°，肺活量保留40%以上的有器械矫正的指征。

SMAⅢ型

要尽量维持和延长患儿行走能力的时间。

需要手术矫正髋关节发育不良的病例非常罕见。

脊柱侧弯较Ⅱ型轻，但可能需手术融合。

融合段过长会妨碍患儿走路功能。

婴儿型脊柱肌肉萎缩系一种进行性弛缓性麻痹。