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有的局限于单侧或双侧手部或波及一个肢体,多数发生在下肢骨。
累及上下肢时,以一侧为主。
病理检查显示长管状骨变短弯曲,干骺端加宽。
纵向劈开病骨,软骨团内有多数圆形或卵圆形灰白色区,其间有骨隔膜。
组织学检查小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间,排列紊乱。
除细胞间基质内钙化不良外,均与单发内生软骨瘤相似。
临床症状出现较早。
好发于掌、指骨,膝关节上下和尺、桡骨远端。
病变波及手部,使手指肿大,手外形呈怪状,功能受损。
股骨和胫骨受累会产生膝内、外翻。
下肢病变常不对称,常造成下肢不等长,3岁的患儿双下肢可相差2~4cm,骨成熟后平均差别可达5~25cm。
患儿有跛行。
前臂可发生弯曲,旋前受限和手的尺侧偏斜等畸形。
X线所见,手和足部的短管状骨病变常扩张而呈球形。
骨皮质变薄向四周扩展,其中常有钙化。
长管状骨的病变表现为干骺端纵向的透亮条纹并向骨干延伸。
小儿的病变不波及骨骺,但在骺融合以后,病变可伸向骨骺。
肿瘤部位的骨皮质变薄,从而可发生病理性骨折。
瘤体内有斑点状钙化。
治疗包括掌指骨的软骨瘤的刮除植骨,截骨术矫正成角畸形和纠正下肢不等长。
下肢负重骨易发生骨折,对此应防止畸形愈合。
肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达5%。
增长快和疼痛是恶性变的征象,如发生这种情况应行病理检查。
因恶变率较高,故宜每年定期复查。
一旦证实确有恶变应尽早截肢。
六、良性软骨母细胞瘤
良性软骨母细胞瘤罕见,主要发生在青少年,一般介于10~25岁。
好发于肱骨近端、股骨远端和胫骨近端的骨骺。
男性患儿较多。
组织学特点为多角形软骨母细胞密集,间有钙化和坏死区。
临床症状轻微。
病变靠近关节时有肿胀、疼痛、肌肉痉挛致关节活动受限。
触诊肿瘤有压痛。
发生在下肢有跛行。
X线照片上可见圆形或卵圆形的透亮区,一般为1~4cm大小。
新生骨可描出肿瘤边界。
病变区的所谓的透亮区呈毛玻璃状。
局部骨皮质膨胀,骨膜反应少。
骨骺瘤体偏心发展伸向干骺端。
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