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第3节 良性骨肿瘤(第6页)

有的局限于单侧或双侧手部或波及一个肢体,多数发生在下肢骨。

累及上下肢时,以一侧为主。

病理检查显示长管状骨变短弯曲,干骺端加宽。

纵向劈开病骨,软骨团内有多数圆形或卵圆形灰白色区,其间有骨隔膜。

组织学检查小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间,排列紊乱。

除细胞间基质内钙化不良外,均与单发内生软骨瘤相似。

临床症状出现较早。

好发于掌、指骨,膝关节上下和尺、桡骨远端。

病变波及手部,使手指肿大,手外形呈怪状,功能受损。

股骨和胫骨受累会产生膝内、外翻。

下肢病变常不对称,常造成下肢不等长,3岁的患儿双下肢可相差2~4cm,骨成熟后平均差别可达5~25cm。

患儿有跛行。

前臂可发生弯曲,旋前受限和手的尺侧偏斜等畸形。

X线所见,手和足部的短管状骨病变常扩张而呈球形。

骨皮质变薄向四周扩展,其中常有钙化。

长管状骨的病变表现为干骺端纵向的透亮条纹并向骨干延伸。

小儿的病变不波及骨骺,但在骺融合以后,病变可伸向骨骺。

肿瘤部位的骨皮质变薄,从而可发生病理性骨折。

瘤体内有斑点状钙化。

治疗包括掌指骨的软骨瘤的刮除植骨,截骨术矫正成角畸形和纠正下肢不等长。

下肢负重骨易发生骨折,对此应防止畸形愈合。

肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达5%。

增长快和疼痛是恶性变的征象,如发生这种情况应行病理检查。

因恶变率较高,故宜每年定期复查。

一旦证实确有恶变应尽早截肢。

六、良性软骨母细胞瘤

良性软骨母细胞瘤罕见,主要发生在青少年,一般介于10~25岁。

好发于肱骨近端、股骨远端和胫骨近端的骨骺。

男性患儿较多。

组织学特点为多角形软骨母细胞密集,间有钙化和坏死区。

临床症状轻微。

病变靠近关节时有肿胀、疼痛、肌肉痉挛致关节活动受限。

触诊肿瘤有压痛。

发生在下肢有跛行。

X线照片上可见圆形或卵圆形的透亮区,一般为1~4cm大小。

新生骨可描出肿瘤边界。

病变区的所谓的透亮区呈毛玻璃状。

局部骨皮质膨胀,骨膜反应少。

骨骺瘤体偏心发展伸向干骺端。

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