免费小说阅读网

手机浏览器扫描二维码访问

第2节 佝偻病（第3页）

因之无肾小球功能衰竭和尿素的贮留。

这种佝偻病的原理一般是肾曲管清除磷的作用增加，偶尔同时排钙增加。

这组佝偻病患者消化道吸收维生素D的功能正常。

同时体内矿物质沉积的功能没有异常改变。

由于肾曲管功能失常，患者还有其他一系列的不同情况。

1.低血磷性抗D型佝偻病

抗D型佝偻病对一般剂量的维生素D没有反应。

唯一可以查出的肾脏损害为磷从肾小球滤出后，肾曲管重吸收减少。

女孩较男孩发病率高一倍。

23的患者有家族性，一般为X连锁显性遗传；13的患者是散发的，并可能是新的突变。

病因研究为常染色体显性遗传。

临床症状常在生后第2年出现，发病年龄多在1～2岁。

最初症状为走路晚、肌张力低下，当患儿学会走路以后，膝内、外翻畸形逐渐加重，最常见的体征为早期出现双下肢不同程度的下肢畸形，“X”

型腿或“O”

型腿，同时伴有方颅、手镯、鸡胸、肋骨串珠和郝氏沟等佝偻病的其他体征。

由于佝偻病持续存在，这些体征逐渐加重。

X线照片所见与维生素D缺乏性佝偻病相同。

血清分析有低血磷，一般多在0.65mmoL[（1～3）mg100ml]。

碱性磷酸酶的活性增强。

血清钙正常或稍低。

血尿素值、电解质和pH均正常。

内科治疗：治疗原则是防止骨畸形，尽可能使血磷升高，维持在0.97mmolL以上，有利于骨的钙化，又要避免维生素D中毒所致的高尿钙、高血钙发生。

应口服大剂量的磷制剂，一般用磷酸58.8gL和磷酸氢二钠136gL的磷酸盐合剂，每1ml含元素磷30.4mg，每日5次。

磷的剂量为婴幼儿每日0.5～1g，儿童每日1～4g。

每日补充骨化三醇0.25μg，促进钙磷沉积。

矫形治疗：对膝内、外翻，股骨前弯，胫骨前外侧弯曲，髋内翻，髋臼向骨盆内陷入和脊柱后突和侧弯要予以注意。

上肢因不承受体重而很少发生畸形。

膝内翻可在鞋底面外侧加0.3cm楔形垫；膝外翻可在鞋跟内侧加高0.3cm并支持纵弓。

用足量的维生素D治疗轻度畸形，可随发育而自行纠正。

中等或严重畸形需支具，用坦尼勃朗夜支架，在8～10小时睡眠中保持双足外旋45°～60°，以发挥对骨骺在生长中的矫正作用。

这种夜夹板对中等畸形能起限制发展和改善畸形的功能。

一些病例需要手术矫正负重力线，但要到青少年时施行。

严重病例可采用内侧加直杠，股骨髁处加用皮带和软垫的支具以保持肢体正直。

O形腿支架可日夜使用。

畸形严重的可在佩戴支具前进行矫正手术，适于有严重疼痛的膝内、外翻和同侧副韧带受牵拉而关节不稳的病例。

这类患者偶尔在成角畸形最严重处发生病理骨折。

手术前4～6周停用维生素D。

石膏固定和减少活动会产生骨脱钙和高尿钙。