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第4节 脑瘫(第3页)

7.支具的功效有限,但唯有踝足支具(AFO)有用。

8.肌肉骨骼手术如选用得当确可改善功能,减轻不适,利于护理。

单纯针对畸形并不是手术适应证,畸形复发者常见。

9.选择性脊神经后根切断术痉挛性脑瘫不是一独立病种,而是有如下特点的上运动神经元损害的综合征:①脑内病变为非进行性的;②随意肌不能完成随意动作;③有些病例表现为脑发育不全、抽风、感觉障碍、语言困难、听力减退和视力低下;④姿势异常等。

目前尚不能对其病因施以有效的治疗,只能从解除痉挛、降低肌张力、矫正畸形、稳定关节等方面来改善患者的功能。

回顾选择性脊神经后根切断术发展的历史,早在1888年CharlesDana首先提出脊神经后根切断治疗肢体疼痛。

1889年RobedAbbe为一前臂疼痛的患者做了这种手术,称之为“Dana手术”

。

虽收到止痛效果,但术后因失去输入神经,该肢体呈弛缓状态。

1908年Foerster首次采用脊神经后根切断术治疗痉挛性脑瘫,但因术后并发永久性的感觉功能障碍,给患儿造成新的痛苦,致此术式备遭冷落。

直至1978年Fansano在术中利用肌电刺激的方法来测试脊神经后根中低阈值的神经束,并予以切断,成功地缓解了患者的痉挛,又不出现感觉缺失,此手术才受到重视,并命名为选择性脊神经后根切断术(selectiveposteriorrhizotomy,SPR)。

1976年Gros区分降低张力的肌群为有用组和有害组,有用的肌群包括腹肌、股四头肌、臀大肌和腓肠肌,有害的为屈髋肌、内收肌和比目鱼肌。

同时指出,所谓的“临界效应”

即针对下肢的脊神经后根的切断术,手术后偶对上肢有益。

1977年Fasano观察到刺激的扩散作用,接受刺激的肌肉与受刺激范围以外的肌肉显效的作用为1∶1。

鉴于Fansano的SPR手术是在脊髓圆锥处进1982年Peacock改良了Fansano的手术步骤,将行的,所以手术存在两大缺点:①神经根的定位较困难;②易损伤支配膀胱和肛门括约肌的骶神经。

手术部位从脊髓圆锥改在马尾处,使手术操作简便安全、并发症少,成为目前治疗中、重度痉挛性脑瘫较常采用的术式。

手术机制

为阐明SPR机制,首先扼要介绍有关的神经解剖生理。

(1)脊髓前角运动神经元:

脊髓是运动功能最基本的反射中枢。

脊髓前角存在两种运动神经元:

1)α运动神经元:

是脊髓前角中较大的神经元。

一个α运动神经元的轴突末梢在肌肉中反复分支,每一分支分别支配一条肌纤维(图13-1)。

一个α运动神经元轴突末梢分支的数目与所支配肌肉的大小成正比,肌肉愈大,分支的数目愈多。

当一个运动神经元兴奋时可引起所支配的全部肌纤维产生收缩活动。

分支较少的神经元兴奋时所支配肌肉可进行精细的活动,分支较多的神经元兴奋时可使所支配肌产生巨大张力。

图13-1肌纤维的神经支配

α运动神经元既接受来自皮肤、肌肉和关节等外周传入的信息,也接受从高级中枢下传的冲动,其轴突构成Aα纤维,支配梭外肌纤维,所以α运动神经元兴奋时可引起梭外肌纤维的收缩。

2)γ运动神经元:

是脊髓前角中较小的神经元,分散在α神经元中。

γ运动神经元的轴突也经前根离开脊髓,但所支配的效应器是梭内肌纤维。

γ运动神经元接受锥体外系的调控,使四肢能完成精密的随意运动。

(2)肌梭的神经支配与牵引反射:

肌梭是位于骨骼肌内的感觉神经末梢,参与牵引反射的一种特殊感受器,接受感觉与运动神经元的双重支配。

感觉神经主要分布在肌梭的赤道区,存在三种神经纤维,即Ⅰα型感觉纤维(有髓鞘纤维)、Ⅱ型感觉纤维(薄髓鞘纤维)、Ⅲ型感觉纤维(无髓鞘纤维)。

运动神经主要来自脊髓前角的γ神经元。

肌梭感受牵拉刺激而产生冲动,通过Ⅰα纤维传入脊髓,一方面借侧支兴奋α神经元,引起梭外肌纤维收缩;同时兴奋γ神经元,通过γ纤维支配的梭内肌产生收缩,梭内肌收缩形成的张力又经Ⅰα纤维传入脊髓,兴奋α神经元,使梭外肌纤维产生运动。

这一过程称为脊髓反射的γ-环路(图13-2)。

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