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第1节 神经肌肉疾病病理平面（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第1节

神经肌肉疾病病理平面

1.脊髓肌肉平面不单纯影响运动，脊髓前角细胞的神经冲动经外围神经传递到肌肉神经连接点，然后到达个别肌群。

此平面有局限或节段性运动功能丧失。

所支配的肌群完全麻痹。

麻痹为弛缓性，肌肉张力低下，有退行性改变、萎缩、纤颤和束颤（即肌束震颤）。

腱的深反射和浅反射弱或消失。

无锥体束征，也无不自主异常动作和共济失调等表现。

此外，骨、皮肤和指甲可能出现营养障碍。

脊髓肌肉平面的病理过程还可分为若干亚型。

病变波及脊髓前角细胞，如脊髓灰质炎为脊髓平面的运动系统病变。

另一脊柱平面的例子为Werding-Hoffmann进行性脊柱肌肉萎缩、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症和髓内肿瘤。

脊髓前角细胞和脑干运动核丧失功能便可导致弛缓性麻痹、腱反射消失、退行性改变和束颤。

2.运动系统神经平面病变波及外围神经和神经根。

最常见的例子为臂丛神经麻痹和进行性神经肌肉萎缩（Charcot-Marie-Tooth病）。

病变影响神经，自然感觉神经纤维也受累，结果造成感觉缺失或感觉过敏。

有时也会表现为弛缓性麻痹等脊髓平面的异常。

在无感觉异常时，很难鉴别外围神经、脊髓前根和脊髓前角疾病。

3.肌肉神经平面的病变源于肌肉神经连接部，如重症肌无力、家族性周期性麻痹。

疾病主要原因为肌肉病变，运动系统受累也在肌肉平面。