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第1节 病因（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第1节

病因

既往研究均认为Perthes病的病因为多因素，而具体原因并不明确。

有些研究显示本病与蛋白C和S以及纤维蛋白溶解低下（hypofibrinolysis）引起的凝血机制异常有关。

研究表明血管内凝血块的溶解异常可能是大多数Perthes病的主要原因。

但后来的研究不能确定上述意见。

很多研究结果表明股骨头内血管有病理改变，与动脉和静脉系统均有关联。

另一学说为“易感儿”

理论，根据是患儿均有生长发育异常、外伤史、活动过多等因素以及滑膜炎后遗症等。

1.凝血异常

血红蛋白病如镰状细胞贫血和海洋性贫血（又称地中海贫血）的患儿常患股骨头缺血性坏死，在白血病、淋巴瘤、特发性血小板减少性紫癜和血友病的患儿也曾发现有股骨头缺血改变。

Perthes病患儿中也曾有血液黏度增加的报道。

1994年Glueck发现8个Perthes病患者中5例有静脉血栓形成。

这种特异性的凝固异常与蛋白C和S缺乏以及纤维蛋白溶解低下有关。

同一家族中可有数人罹病。

另一研究表明在44例Perthes病患儿中有23例血栓形成倾向，3例纤维蛋白溶解低下和7例有脂蛋白增高。

在23例血栓形成倾向患儿中，19例有蛋白C缺乏和4例有蛋白S缺乏。

在一般人群中缺乏蛋白C和S的仅占115000。

该发现与Glueck日后研究结果一致。

随后观察到64例Perthes病患儿中有5例凝血异常。

血栓形成倾向的特征是抗蛋白C活性，23例有蛋白C活性低下（160例正常小儿对照中只有7例）。

血栓形成倾向可引发股骨头内静脉血栓，静脉压增高和低氧性骨坏死。

按照此理论，蛋白C活性受阻似为Perthes患儿主要致病原因，但其他学者的研究又不能证实Glueck的所见。

2.股骨头动脉问题

近年来认为股骨头的动脉最易发生栓塞造成Perthes病。

股骨头的动脉供应主要来自环绕股骨颈关节囊外的内、外股返折动脉两个动脉环，主要供血来源是内返折动脉的终末分支。

在粗隆后凹穿过关节囊，成为外颈动脉升支。

该血管在粗隆和关节囊之间走行。

8岁以内的小儿该通道非常狭窄。

除了关节囊外的动脉环，还有滑膜下关节囊内的动脉环，与4个颈部升支汇合。

男孩的关节囊内动脉环不如女孩的发育完善。

多数情况下，没有跨骺板的血管。

经圆韧带的供血量也非常少。

血管造影可显示Perthes病的患儿股骨上端供血改变。

11例起病后5个月内的患儿血管造影可清楚地显示股骨头关节囊上方动脉闭塞。

随病情进展，血管造影可见再通现象。

有1例在髋关节伸直的体位时有血流减少，但在屈髋30°时血流恢复原状。

同时还观察到在血流降低时，内侧返折动脉供血减少尤为明显。