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第9节 幼年特发性类风湿关节炎(第4页)

在儿童常只有骶髂关节炎的X线改变,而无症状和体征。

患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛,这是由于跟腱及足底筋膜与跟骨附着处炎症所致。

本型HLA-B27阳性者占90%,多有家族史。

6.银屑病性关节炎(psoriaticJIA)

是指1个或更多的关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下任何2项:①指(趾)炎;②指甲凹陷或指甲脱离;③家族史中一级亲属有银屑病。

应排除下列情况:①8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;②家族史中一级亲属有HLAB27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎);③两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月;④全身型JIA。

本型儿童时期罕见。

发病以女性占多数,男女之比为1∶2.5。

表现为一个或几个关节受累,常为不对称性。

大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。

关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。

40%患者有银屑病家族史。

发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者,HLAB27阳性。

7.未定类的幼年特发性关节炎(undefinedJIA)

不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。

(四)实验室检查

实验室检查的任何项目都不具备确诊价值,但可帮助了解疾病程度和除外其他疾病。

急性期可有轻至中度贫血,中性粒细胞计数增高,以全身型起病者尤为突出,可呈类白血病反应,白细胞计数高达75×10

9

L。

血清α

2

和γ-球蛋白升高,白蛋白降低,IgG、IgM、IgA均增高,以IgG

1

和IgG

3

增高为著。

血沉增快,炎症性反应物质如C反应蛋白、肿瘤坏死因子、IL-1、IL-6活性可增高,表明急性炎症过程的存在。

40%病例出现低中滴度的抗核抗体,但与疾病的进程和预后无关。

多关节炎型中发病年龄较大者,血清类风湿因子阳性,提示关节损害严重,日后易后遗运动障碍。

尿常规检查一般正常。

关节腔滑膜液混浊,可自行凝固,蛋白质含量增高,糖含量降低,补体量下降或正常,细胞数明显增高,以中性粒细胞为主。

(五)X线检查

早期(病程1年左右)显示关节附近软组织肿胀,关节腔增宽,近关节处骨质疏松,指、趾关节常有骨膜下新骨形成;后期关节面骨质破坏,以腕关节多见,骨骺早期关闭,骺线过度增长,关节腔变窄甚至消失。

受累关节易发生半脱位。

其他影像学检查如骨放射性核素扫描、超声波和MRI均有助于发现骨关节损害。

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