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第11节 遗传性神经变性病和脊髓小脑退行性变（第2页）

3周后再矫正爪形趾畸形。

随诊过程中如发现腓骨肌力弱，可将胫后肌经骨间膜转移到足背第2～4跖骨基底。

术后可防止足内翻畸形。

对足背伸肌也起平衡肌力的作用。

固定性高弓足除需松解跖侧软组织外，还需做楔形截骨术。

固定性马蹄高弓内翻足要做三关节固定和胫后肌前移手术。

有的病例在软组织手术后又出现进行性足内在肌力弱，畸形复发，到12～14岁时再做三关节融合。

二、Friedreich共济失调

Friedreich共济失调（Friredreichsataxia，FRDA）为常染色体隐性遗传病，病情会持续进展，反复发现染色体9有三核苷酸（trinucleotide）缺陷的脊髓小脑退变。

（一）临床表现

神经系统检查表现为共济失调，发音困难，无反射、锥体束征和感觉障碍。

常并发有心肌病和糖尿病。

脊柱侧弯和高弓足是常见的矫形外科问题。

脊柱侧弯患儿的23伴不断加重的脊柱后突。

走路逐渐困难，到20岁左右失去行走能力。

多于成年后死于心肺衰竭。

（二）治疗

因人而异，脊柱侧弯会不断加重。

对25°～35°的弧度如不妨碍走路，可用支具治疗。

严重的侧弯应行器械矫正。

高弓足可经跖内侧松解、腱转移和截骨术纠正。

有的病例需要轮椅协助行动。

有一型对维生素E有良好功效。

三、遗传性无反射性共济失调

遗传性无反射性共济失调又称Roussy-Levy病，比较少见。

儿童时期出现高弓足，深反射减弱或消失。

轻型患儿很像Friedreich共济失调。

本病无眼球震颤和发音困难，而且一到青春期病变即自动停止发展。

因此，患儿的高弓足值得矫正。