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第17节 血友病（第2页）

稍活动关节就感不适者说明关节内压力略有增高。

此外，有局部压痛和表面温度增高。

X线片显示软组织肿胀。

反复出血导致慢性滑膜炎后可发生骨质疏松，骺端增大，软组织血肿，关节间隙变窄及边缘骨刺形成。

血友病引起的关节病最终为关节强直。

（四）治疗

血友病患者，尽管出血得以控制，但关节的破坏仍持续进展。

最近的数据表明，一旦出现血友病的临床表现即给予凝血因子替代物，可减缓血友病关节病的自然病程。

持续地给予凝血因子替代物，Ⅷ因子每周3次或Ⅸ因子每周2～3次25～40Ukg，可以减缓血友病关节病的自然病程，减少重度血友病的出血频率，并可改善生活质量。

初级预防是指首次出现关节出血或2岁前出血，给予凝血因子替代物注射，这也是重度血友病的一线治疗方式。

二级预防的目的是延长关节损害的进展或2岁以后发生的出血或2个以上关节的出血。

择期手术前凝血因子水平要达100%正常活力，术中维持输注因子以保证维持大于60%的凝血因子直至出院。

术后要至少维持30%～60%的凝血因子活力2周。

防止出血的措施，对入院治疗的血友病患儿应特别注意防止外伤。

但过度保护，限制任何正常活动又会造成精神创伤。

应告诉患儿避免过劳和激烈运动。

可以参加合理的体育训练、游泳和其他无创伤的活动。

膝关节最易受伤，可戴“护膝”

保护。

关节积血的治疗，关节内出血应视为急症。

关节内轻、中度出血，开始疼痛不太明显。

患儿仍能负重走路，但会造成持续或反复出血。

数日后关节明显肿胀、疼痛加重，积血还可引起炎症。

此时多出现固定性的屈曲挛缩。

应强调拖延治疗是关节畸形和残疾的主要原因。

受累关节石膏制动。

出血部位用橡皮海绵加压治疗是很有效的，但应仔细观察肢体远端的血运情况。

绝对禁用环状石膏管型，以免血管阻塞而发生肢体坏死。

抬高患肢以降低静脉压。